1. Субклиническая форма первичного гиперпаратиреоза: 

• Стадия биохимических изменений
• Бессимптомная или «немая» стадия. 

2. Клинически выраженный первичный гиперпаратиреоз. По превалированию тех или иных признаков болезни выделяется: 

• Костная форма (синонимы - паратиреоидная остеодистрофия, болезнь Рекглингхаузена). Конечности при этой форме деформируются, что ведет к инвалидности пациентов. Для нее характерны спонтанные переломы, которые трудно срастаются. Плотность кости уменьшается, возникает прогрессирующий остеопороз.  
• Висцеропатическая форма, которая разделяется на почечную, сердечно-сосудистую и гастроинтестинальную. При почечной развивается мочекаменная болезнь, которая протекает тяжело, часто возникают приступы колики. В конечном итоге прогрессирует почечная недостаточность. Нарушения в работе сердца выражаются аритмиями, гипертензией, гипертрофией левого желудочка. При гастроинтестинальной форме возникают язвы кишечника и желудка, холецистит, панкреатит.
• Смешанная форма. 

3. Острая первичная форма гиперпаратиреоза или гиперкальциемический криз. 

Возникает первичный гиперпаратиреоз по таким причинам: 

• Одна или несколько доброкачественных опухолей (аденом) паращитовидных желез.
• Диффузная гиперплазия или равномерное увеличение железы.
• Активная в гормональном отношении раковая опухоль, встречается в 1-1,5% случаев. 

У десятой части пациентов гиперпаратиреоз комбинируется с гормональными опухолями других органов - гипофиза, щитовидной железы, надпочечников (феохромоцитома). Первичным также считается наследственный гиперпаратиреоз, при котором диагностируют и другие генетические эндокринопатии. 

Вторичный гиперпаратиреоз - это компенсаторная реакция на постоянно низкое содержание кальция в крови. Выработка паратгормона усиливается в ответ на нарушение кальциево-фосфорного обмена. Возникает такой сбой при хронической недостаточности почек, недостатке витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушается всасывание молекул Ca в тонкой кишке). Третичный гиперпаратиреоз – это осложнение длительно текущего вторичного гиперапартиреоза, при котором больной не принимал терапию. При нем развивается аденома желез с повышенной функциональной активностью. 

Псевдогиперпаратиреоз или эктопический гиперпаратиреоз развивается при раковом новообразовании в молочных железах, бронхогенном раке. Эти опухоли способны синтезировать вещества, по своей структуре и действию похожие на партгормон. Патология может возникнуть при эндокринных аденоматозах I и II типа. 

Основное проявление гиперпаратиреоза – избыточное количество паратгормона, который выводит из ткани скелета кальций и фосфор. В результате прочность костей нарушается, они становятся мягкими, искривляются, нередко возникают спонтанные переломы. Гиперкальциемия или повышенное количество кальция в крови, вызывает мышечную слабость, избыток молекул Ca выводится с мочой. От этого появляется частое мочеиспускание с большим количеством жидкости, постоянная жажда. Кальций провоцирует образование конкрементов в почках, развивается мочекаменная болезнь или нефролитиаз, а также нефрокальциноз (наличие камней в почечной паренхиме).  Избыток кальция влияет на сосуды, повышается их тонус, что ведет к развитию артериальной гипертензии.

Признаки гиперпаратиреоза 

Гиперпаратиреоз у многих пациентов протекает без каких-либо признаков, выявляется случайно, при плановом обследовании.  В других случаях при гиперпаратиреозе у больных присутствуют симптомы поражения разных органов и систем – язва желудка, разрушение кости или остеопороз, конкременты в почках и желчном пузыре и т.д. 

Ранние признаки гиперпаратиреоза – непереносимость физических нагрузок, быстрая утомляемость, слабость в мышцах, боли головы, трудности при ходьбе пешком, особенно при подъемах, длительных переходах. Один из диагностических маркеров болезни – переваливающаяся или утиная походка. Пациенты жалуются на ухудшение памяти, перепады настроения, чувство тревоги, депрессию. У стариков нередко появляются расстройства психики тяжелой степени. При длительном течении гиперпаратиреоза меняется оттенок кожи, она становится землисто-серой. 

При костной форме гиперпаратиреоза, на поздней стадии, кости размягчаются, искривляются, могут ломаться при малейшей нагрузке или обычных движениях. Больные отмечают боли диффузного характера в руках, ногах, позвоночнике. От остеопороза челюстей здоровые зубы начинают шататься и выпадать. Скелет деформируется, позвонки уплощаются, в результате уменьшается рост человека. При патологических переломах редко возникает сильная боль, но срастаются они плохо, могут образовываться ложные суставы, деформироваться кости. Возле суставов могут образоваться кальцинаты. Часто на шее, в области проекции паращитовидных желез, пальпируется аденома. 

Симптомы висцеропатического гиперпаратиреоза неспецифические, заболевание развивается постепенно. При гастроинтестинальной форме гиперпаратиреоза пациентов беспокоит тошнота, боли в эпигастрии, периодическая рвота, вздутие живота, плохой аппетит, похудение. При обследовании выявляют пептические язвы, которые осложняются кровотечениями, часто обостряются. Также поражается желчный пузырь, поджелудочная железа. Основные нарушения в почках - полиурия, снижение плотности мочи, усиленная жажда. В последствии у больных развивается нефрокальциноз, прогрессирующая почечная недостаточность, возникает уремия. 

Повышение уровня кальция в крови и моче, кальцинаты в различных органах, склероз и кальциноз сосудов ведут к нарушению метаболизма в тканях. Гиперкальциемия вызывает нарушение работы сердца (аритмии), поражения сосудов, артериальную гипертензию, стенокардию.  Кальцификаты могут образоваться в конъюнктиве и роговице, возникает так называемый синдром «красного глаза». 

Чем осложняется гиперпаратиреоз 

Гиперкальциемический криз - это тяжелое осложнение гиперпаратиреоза, которое может окончится летально. Риск развития криза увеличивается при долгом лежании в постели, приеме препаратов с кальцием и витамином D без контроля, диуретиков тиазидной группы, которые уменьшают выделение Са с мочой. Осложнение возникает внезапно, в крови резко повышается уровень кальция, его количество составляет 3,5 – 5 ммоль/л (в норме 2,15 – 2,50 ммоль/л). У пациента обостряются все клинические признаки, которые наблюдались до криза. Основные симптомы следующие -  температура поднимается до 39-40°С, возникает острая боль в верхней части живота, рвота, патологическая сонливость, нарушается сознание, больной может впасть в кому. Кроме того, наблюдается резкая слабость, признаки обезвоживания, развивается миопатия или атрофия межреберной мускулатуры, мышц диафрагмы и проксимальных отделов туловища. В такой ситуации может произойти остановка дыхания, возникнуть отек легких. Частое последствие криза -  тромбозы, кровотечения, перфорации язвы в желудке или 12-перстной кишке. 

Как диагностировать гиперпаратиреоз 

Первичный гиперпаратиреоз не имеет специфических симптомов. Потому поставить диагноз, ориентируясь лишь на клиническую картину, очень трудно. При малейшем подозрении врач любой специальности направляет пациента к эндокринологу на консультацию. Он назначает дополнительные исследования. Вот какие изменения в анализах можно увидеть при этой патологии: 

• Моча при общем анализе 

Моча имеет щелочную реакцию, в ней выявляется избыток кальция Са (гиперкальциурия) и фосфора P (гиперфосфатурия). Относительная плотность падает до 1000, нередко определяется белок (протеинурия). В осадке видны под микроскопом зернистые и гиалиновые цилиндры. 

• Биохимического анализ крови 

Выявляют высокую концентрацию общего кальция и его ионов в плазме. Уровень фосфора наоборот, падает ниже нормы. Повышается активность щелочной фосфатазы. Наиболее специфический показатель при гиперпаратиреозе – концентрация в крови паратгормона. Его количество 5-8 нг/мл и больше, при нормальном уровне 0,15-1 нг/мл. 

• Ультразвуковое исследование 

УЗИ щитовидки может показать аденому паратиреоидных желез, если она находится в типичном месте.

• Рентгенография, КТ и МРТ 

На рентгенологических снимках можно увидеть признаки остеопороза, кисты в костях, места патологических переломов. Чтобы оценить плотность костной ткани делают денситометрию. Рентгенография с контрастом позволяет диагностировать пептические язвы в желудке или двенадцатиперстной кишке, которые характерны для гиперпаратиреоза. КТ мочевой системы помогает выявить камни. В загрудинном пространстве томография с пищеводным бариевым контрастированием дает возможность четко увидеть паратиреоаденому и определить ее локализацию. МРТ превосходит по качеству и объему предоставляемой информации КТ и УЗИ. Эта методика позволяет вывить аденому паращитовидных желез, расположенную в любом месте. 

• Сцинтиграфия паращитовидных желез 

Позволяет определить нормальное и аномальное местоположение желез. 

Если у пациента выявлен вторичный гиперпаратиреоз, ищут его причину и проводят диагностику заболевания, которое вызвало эту патологию. 

Терапия гиперпаратиреоза

Комплексная терапия гиперпаратиреоза включает в себя оперативное и консервативное лечение. При первичном гиперпаратиреозе сначала удаляют хирургическим путем паратиреоаденому или увеличенные паращитовидные железы. Современная хирургическая эндокринология использует малоинвазивные методики, включая эндоскопические операции. Они применяются и при гиперпаратиреозе. 

При диагностике гиперкальциемического криза операцию делают в срочном порядке. До вмешательства обязательно назначают препараты и терапевтические мероприятия, которые снижают уровень кальция в плазме крови - обильное питье, внутривенные инфузии с изотоническим раствором NaCl, если нет почечной недостаточности дают фуросемид, KCl, 5% раствор глюкозы. Под контролем уровня Са назначают экстракт щитовидных желез животных, бифосфонаты (памидроновую кислоту, этидронат натрия), глюкокортикоидные гормоны. 

После операций по удалению злокачественных новообразований паращитовидных желез назначают обязательно лучевую терапию, антибиотик с противоопухолевой активностью (пликамицин).  Хирургическое лечение у подавляющего числа пациентов ведет к резкому падению Са в плазме крови, потому им показан витамин D, а в тяжелых ситуациях внутривенно капают соли кальция. 

Прогноз и профилактика при гиперпаратиреозе

Прогноз для гиперпаратиреоза благоприятный, если вовремя диагностировать патологию и провести операцию по удалению аденомы или гипертрофированной железы. Нормальная трудоспособность пациентов после хирургического вмешательства восстанавливается, когда костная ткань не слишком сильно поражена.  При легкой степени заболевания пациенты приходят в норму после операции спустя 3-4 месяца. Если болезнь протекала в тяжелой форме восстановительный период может занять около двух лет. В запущенных ситуациях деформации конечностей, последствия патологических переломов останутся на всю жизнь.   

Почечная форма гиперпаратиреоза имеет менее благоприятный прогноз. Он напрямую связан со степенью поражения органа и выраженностью почечной недостаточности перед хирургическим вмешательством. Без операции больным грозит тяжелая инвалидность, они умирают от истощения и прогрессирующей недостаточности почек. Если развивается гиперкальциемический криз, его последствия зависят от своевременности медицинской помощи и адекватности терапии. Смертность при таком осложнении достигает 32%.   

Когда у пациентов диагностирована хроническая почечная недостаточность, им обязательно проводят медикаментозную терапию для предупреждения развития вторичного гиперпаратиреоза. 

Лечением гиперпаратиреоза в Санкт-Петербурге занимаются специалисты нашей клиники.

Запись на прием осуществляется ежедневно по тел. +7 (812) 308-88-15,  +7 (931) 308-44-15.

Мы находимся по адресу: СПб, В.О., ул. Одоевского 28 (5 мин. ходьбы  от ст. м. «Приморская»)