Почему возникает феохромоцитома и патогенез ее развития

Нередко феохромоцитома – это одно из проявлений синдрома многочисленных эндокринных новообразований 2А и 2В типа. При этом синдроме диагностируют медуллярную карциному щитовидки, гиперпаратиреоз и нейрофиброматоз. Около 10% случаев – это наследственная генетическая патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу, с различными вариантами клинических проявлений. Но причины большинства хромаффинных новообразований выяснить не удается. 

Феохромоцитома – это довольно частая причина возникновения артериальных гипертензий, ее выявляют в 1% случаев при стойком увеличении диастолического давления. 

Признаки и клинические проявления феохромоцитомы порождаются действием катехоламинов (дофамина, адреналина и норадреналина), которые в избыточном количестве вырабатываются опухолью. Кроме этих гормонов феохромоцитома способна продуцировать АКТГ коры надпочечников, кальцитонин (отвечает за обмен кальция), серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, нейропептид Y, сужающий сосуды. Потому опухоль может иметь очень разнообразную симптоматику. 

Феохромоцитома находится в капсуле, хорошо снабжается кровью, имеет развитую сосудистую сетку. Средний размер -  5 см, вес - до 70 г. Выявляют большие или меньшие феохромоцитомы, их активность и количество продуцируемых гормонов от размера не зависят. 

Проявления феохромоцитомы

Самый распространенный симптом гормонально активной феохромоцитомы - артериальная гипертензия. Она может быть пароксизмальной, протекающей в виде кризов, или стабильной. Катехоламиновый гипертонический криз проявляется резким повышением артериального давления. В промежутках между приступами оно может быть нормальным, либо стабильно повышенным. Феохромоцитома может протекать с постоянным повышением АД, без кризисных скачков. 

Гипертонический криз у больных с феохромоцитомой сопряжен с нарушениями сердечной деятельности, проблемами ЖКТ, психоневрологической симптоматикой, метаболическими сбоями.

При резком скачке давления возникает беспокойство, сильное чувство страха, дрожь и озноб в теле, боль головы, кожа бледнеет, обильно выделяется пот, могут появиться судороги, боли в сердце. Отмечается тахикардия, нарушение сердечного ритма. Во рту пересыхает, человека тошнит, рвет. При феохромоцитоме в крови выявляют высокое число лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов, гипергликемию. 

Продолжительность криза – от нескольких минут до часа и больше. Оканчивается он резко, давление падает, развивается гипотония, которая сопровождается слабостью, чувством разбитости. У пациента обильно выделяется пот, появляется полиурия с выделением светлого цвета мочи, объем может достигать пяти литров. Спровоцировать криз может эмоциональное перенапряжение, физическая нагрузка, резкие движения, жара или холод, даже глубокая пальпация живота. Вызвать кризисное повышение давления могут лекарства, алкоголь или другие факторы. 

Возникают приступы с разной частотой, от одного раза в месяц до десяти в день. Последствия тяжелого криза, связанного с феохромоцитомой, бывают различными.  У пациентов диагностируют кровоизлияния в глазную сетчатку, инсульты, отек легочной ткани, инфаркт миокарда, недостаточность почек, расслоение аортальной аневризмы и т.д. Самое опасное осложнение феохромоцитомы - катехоламиновый шок, при котором гемодинамика становится неуправляемой. Давление то падает, то поднимается, эти изменения не поддаются коррекции.  У женщин в период беременности феохромоцитома может приниматься за одно из проявлений гестоза, преэклампсию и эклампсию. Нередко в такой ситуации роды осложняются, исход их неблагоприятный. 

Стабильный тип феохромоцитомы сопровождается постоянно высоким АД. Постепенно развиваются осложнения со стороны почечной системы, сердца, сосудистые изменения на глазном дне. Настроение у больных изменчивое, они возбуждены, раздражительны, быстро устают. Приблизительно 10% пациентов страдают от гипергликемии, что ведет к развитию сахарного диабета. 

Феохромоцитома нередко сочетается с конкрементами в желчном пузыре, болезнью Реклингхаузена (нейрофиброматозом), синдромом Иценко-Кушинга, синдром Рейно и т.д. 

При злокачественном типе феохромоцитомы (феохромобластоме) возникают сильные боли в животе, резкое снижение массы тела, выявляются метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах. 

Как диагностируют феохромоцитому

У пациентов с феохромоцитомой выявляют высокое артериальное давление, при смене положения тела оно может резко падать (ортостатический коллапс или ортостатическая гипотония). Также отмечается тахикардия, побледнение кожи на лице и груди. При пальпации опухоли в животе может возникнуть катехоламиновый криз. 

Приблизительно 40% пациентов с повышенным давлением страдают ретинопатией разной степени выраженности. Потому всех больных с феохромоцитомой направляют на консультацию к офтальмологу. Кардиограмма измененная, но нарушения эти неспецифические, временные, более ярко выражены во время кризов и обострений. 

Биохимические проявления феохромоцитомы – высокий уровень катехоламинов в анализе мочи, крови. Также в сыворотке выявляют повышение хромогранина-А, глюкозы, иногда кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, ионов кальция, фосфора и т.д. 

Для дифференциальной диагностики используют провокационные и супрессивные пробы. Проводят их с помощью препаратов гистамина, тирамина, глюкагона, клофелина, фентоламина, клонидина и т.д. Пробы либо стимулируют продукцию катехоламинов феохромоцитомой, либо блокируют их периферический вазопрессорный эффект. Тесты не всегда дают достоверные результаты, они могут быть ложноположительными или ложноотрицательными. 

Чтобы определить локализацию феохромоцитомы делают УЗИ надпочечников КТ или МРТ этих органов, экскреторную урографию, рентгенографическое селективное исследование артерий почек и надпочечников, сцинтиграфию ткани надпочечников, рентген органов груди, так как опухоли нередко располагаются именно здесь. 

Феохромоцитому следует отличать от гипертонии, неврозов, психозов, приступов пароксизмальной тахикардии, тиреотоксикоза, различных патологий ЦНС (динамические нарушения кровообращения в мозге, инсульт, травма, энцефалит и т.д.), отравлений токсинами. 

Как лечить феохромоцитому

Для лечения феохромоцитомы применяют, в первую очередь, хирургическую методику. Перед операцией с помощью медикаментов снимают основные симптомы криза, стабилизируют состояние больных. 

Приступы снимают путем снижения АД, уменьшения ЧСС. Используют комбинацию α-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и β-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). Также при кризисном повышении давления вводят фентоламин, нитропруссида натрия. 

Операцию при феохромоцитоме проводят исключительно лапаротомическим путем. Всегда есть большой риск, что в теле пациента будут выявлены другие опухоли или метастазы, расположенные за пределами надпочечников. В течение операции особое внимание уделяется контролю за артериальным давлением (периферическим и центральным). Обычно для излечения феохромоцитомы проводят полную адреналэктомию. Если опухоль феохромоцитома - это одно из проявлений множественной эндокринной неоплазии, надпочечники удаляют с обеих сторон, чтобы избежать дальнейшего распространения новообразований. 

После хирургической операции по удалению феохромоцитомы давление падает. Когда этого не случилось, ищут другой очаг, расположенный вне ткани надпочечников. 

Если феохромоцитома выявляется у женщины, вынашивающей ребенка, вначале стабилизируют АД. Затем принимается решение о прерывании беременности или родоразрешении путем кесарева сечения.  Только после этого проводят операцию по удалению новообразования. 

Злокачественная форма феохромоцитомы с множественным метастазированием предусматривает проведение химиотерапии с использованием циклофосфамида, винкристина, дакарбазина и других препаратов. 

Последствия феохромоцитомы

Когда феохромоцитома доброкачественная, после ее удаления приходит в норму артериальное давление, постепенно регрессируют остальные симптомы болезни. Выживаемость пациентов на протяжении пяти лет составляет 95%. При злокачественной феохромобластоме прогноз не такой благоприятный, на протяжении пяти лет выживает лишь 44% пациентов. 

Рецидивирует феохромоцитома приблизительно в 12,5 % случаев. Чтобы предупредить и вовремя выявить повторное образование опухоли, все пациенты наблюдаются у врача эндокринолога, ежегодно проходят необходимые обследования. 

Лечение феохромоцитомы в Санкт-Петербурге можно пройти в нашей клинике.

Запись на прием осуществляется ежедневно по тел. +7 (812) 308-88-15,  +7 (931) 308-44-15.

Мы находимся по адресу: СПб, В.О., ул. Одоевского 28 (5 мин. ходьбы  от ст. м. «Приморская»)